極其罕見！“鏡面人”遇上復(fù)雜先心病
近日，南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院心血管中心成功救治了一位年僅4歲、同時患有罕見“鏡面人”和復(fù)雜先天性心臟病的西藏患兒，再次彰顯了醫(yī)者仁心和精湛技藝。
高原求助：
“心佑工程”的溫暖之手
在平均海拔超過4000米的西藏那曲，一個年僅4歲的小女孩達(dá)瓦卓瑪（化名）正在與先天性心臟病進(jìn)行著艱難的抗?fàn)�。作為家中四個孩子中的老四，她的家庭以務(wù)農(nóng)為生，經(jīng)濟(jì)條件并不寬裕。一年多前，小達(dá)瓦卓瑪因感冒在當(dāng)?shù)亟邮軝z查時被發(fā)現(xiàn)患有先天性心臟病，但由于當(dāng)?shù)蒯t(yī)療條件的限制和家庭的經(jīng)濟(jì)狀況，她一直未能得到有效治療。
今年2月，南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院“心佑工程”團(tuán)隊來到那曲，為當(dāng)?shù)氐暮⒆觽冞M(jìn)行先天性心臟病的篩查。在這個偏遠(yuǎn)的高原地區(qū)，他們的到來為像達(dá)瓦卓瑪這樣的患兒帶來了希望。經(jīng)過篩查，小達(dá)瓦卓瑪幸運(yùn)地成為了“心佑工程”的救助對象。在家中唯一會說漢語的叔叔阿布次仁（化名）的陪同下，她踏上了前往南京的求醫(yī)路，在坐了整整兩天兩夜的火車后，抵達(dá)南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院心血管中心。
病情罕見：
“鏡面人”合并復(fù)雜先心病
南醫(yī)大二附院院長、心血管中心主任李慶國及其團(tuán)隊對達(dá)瓦卓瑪?shù)牟∏楦叨戎匾暋＝?jīng)過詳細(xì)檢查，他們發(fā)現(xiàn)小達(dá)瓦卓瑪?shù)那闆r遠(yuǎn)比預(yù)想中更為復(fù)雜。她不僅患有“法洛四聯(lián)癥（TOF）”，這是一種包含室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚等四種畸形的復(fù)雜先天性心臟病，發(fā)病率約為五千分之一，而且她的病情還因同時患有主動脈瓣下隔膜和三尖瓣關(guān)閉不全而變得更加棘手。更為罕見的是，達(dá)瓦卓瑪竟然是一位“鏡面人”，她的心臟、肝臟、脾臟、膽等器官的位置與正常人完全相反，這種現(xiàn)象在醫(yī)學(xué)上的發(fā)生幾率大約為百萬分之一！
巨大挑戰(zhàn)：
手術(shù)操作完全相反
面對如此罕見的病例，李慶國表示：“心血管中心成立十余年來，這還是我們第一次遇到這種情況。孩子完全鏡像的心臟對醫(yī)生的手術(shù)習(xí)慣和緊急情況的應(yīng)對都是一個巨大的挑戰(zhàn)。”他強(qiáng)調(diào)，這需要醫(yī)生團(tuán)隊更加謹(jǐn)慎、仔細(xì)地制定手術(shù)方案，并確�；純旱纳踩�。
為了達(dá)到最佳的手術(shù)效果，李慶國團(tuán)隊進(jìn)行了詳細(xì)的術(shù)前討論，對手術(shù)的每一個環(huán)節(jié)都進(jìn)行了精心的規(guī)劃和準(zhǔn)備。他們不僅考慮了手術(shù)體位、切口、手術(shù)方法等常規(guī)因素，還對術(shù)中可能出現(xiàn)的意外情況和防范措施進(jìn)行了充分的預(yù)估和準(zhǔn)備。
3月4日，在李慶國院長和張沖副主任醫(yī)師的精心操作下，達(dá)瓦卓瑪成功接受了全麻體外循環(huán)下的“法洛四聯(lián)癥根治術(shù)+主動脈瓣下隔膜切除術(shù)+三尖瓣成形術(shù)”。由于患兒的心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)及大血管位置都是反的，手術(shù)過程中的操作空間和視角都與正常手術(shù)相反，這對術(shù)者的器械操作和空間感提出了極高的要求。
張沖表示：“平時我都是站在病人右側(cè)做手術(shù)的，但這次要站在左側(cè)進(jìn)行手術(shù)。術(shù)中操作和平時習(xí)慣完全相反，要求術(shù)者注意力必須高度集中，且保持清醒的頭腦。因為一旦搞錯方向，損傷了心內(nèi)重要結(jié)構(gòu)，后果將不堪設(shè)想�！�
經(jīng)過團(tuán)隊的緊密配合和高超技術(shù)的發(fā)揮，手術(shù)最終完美完成。術(shù)后，李慶國和團(tuán)隊成員多次查看患兒病情，指導(dǎo)治療。在ICU重癥監(jiān)護(hù)室和病房醫(yī)護(hù)人員的悉心照料下，達(dá)瓦卓瑪?shù)幕謴?fù)情況十分順利。術(shù)后第11天，她終于痊愈出院，重獲新生。
重獲新生：
家屬深情致謝醫(yī)護(hù)人員
對于手術(shù)的成功，叔叔阿布次仁用不太純熟的漢語說：“我們知道這個手術(shù)很困難，孩子的情況那么復(fù)雜，還有‘鏡面人’的罕見情況。但是李院長和他的團(tuán)隊沒有放棄，他們用心、用愛、用專業(yè)，給了我們一個奇跡！”他表示:“如果沒有‘心佑工程’，沒有南醫(yī)大二附院的專家們，我們真的不知道該怎么辦。他們不僅救了我侄女的命，也給了我們?nèi)倚碌南Ｍ�。�?span style="display:none">Brd新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)
這場手術(shù)的成功不僅體現(xiàn)了南醫(yī)大二附院心血管中心在先天性心臟病治療領(lǐng)域的高超水平，也展現(xiàn)了“心佑工程”團(tuán)隊對患兒生命健康的高度負(fù)責(zé)和無私奉獻(xiàn)精神。同時，“心佑工程”的持續(xù)推進(jìn)也為更多像達(dá)瓦卓瑪一樣的患兒帶來了希望和重生的機(jī)會。
通訊員 時喬 南京晨報/愛南京記者 錢鳴
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