“年年體檢都沒問題，怎么突然就得了這種��？”30出頭的他確診絕癥，在杭州看到希望
都市快報訊 最近，由王寶強主演的新劇《棋士》正在熱播。劇中，王寶強飾演的崔業(yè)為了籌錢給患漸凍癥的兒子治病，鋌而走險，踏上了一條不歸路。
這部劇，讓“漸凍癥”這個醫(yī)學名詞進入大眾視野。
肌萎縮側索硬化癥（ALS）俗稱“漸凍癥”，被世界衛(wèi)生組織列為五大絕癥之一，它是一種進行性、致死性運動神經元疾病�；忌稀皾u凍癥”后，從某一肢體或咽喉部肌肉開始，以局灶性肌無力首發(fā)，隨著病情逐漸加重，身體一點點地萎縮和無力，最終無法動彈，如同逐漸被封凍……
連礦泉水瓶蓋都擰不開31歲時確診漸凍癥
在西湖大學醫(yī)學院附屬杭州市第一人民醫(yī)院運動神經元病診療中心的病房里，36歲的志濤（化名）坐在輪椅上，正在用眼動儀瀏覽新聞。
他留著寸頭，有些消瘦，但眼睛亮亮的，看起來干凈清爽。
因為漸凍癥，志濤的手腳已經幾乎無法活動，只能通過眼動儀控制屏幕打字來進行交流。
妻子小王正好采購回來，一進門就跑到志濤旁邊，替他整理衣物，“就算穿著病號服，也要整齊精神點兒”。
志濤的病床被鋪設得井井有條，一旁的桌上擺著一盆發(fā)財樹和一個“諦聽”擺件，靠墻角的小圓桌上還插著一束紅玫瑰，顯得整潔又溫馨，透過這些，能看出它們的主人有一顆熱愛生活的心。
2021年前，丈夫志濤和妻子小王跟大多數普通夫妻一樣，過著平凡又安穩(wěn)的日子，然而，人生的變故總是毫無征兆。
2021年8月，志濤忽然發(fā)覺右手大拇指有點使不上勁，剪指甲剪不動，從事文書工作的他起初以為是疲勞導致的，沒太在意。但隨著時間的推移，這種無力感逐漸延伸到了手掌、手腕，短短幾個星期，他連礦泉水瓶蓋都擰不開了。
意識到不對勁后，他到當地醫(yī)院就診，陸續(xù)做了很多檢查，都沒有明確病因，直到同年12月，經神經電生理檢測及多學科聯(lián)合會診，確診他患的是運動神經元病的一種——肌萎縮側索硬化癥（漸凍癥）。
“我們以前從來沒聽說過這種病，在網上查了一下，說是種‘絕癥’，只能活3-5年，當時真的蒙了，很難接受，不敢相信向來身體蠻好的一個人，年年體檢都沒問題，怎么突然就得了這種��？”小王說。
得知確診消息那天，志濤被留在了病房，而她一路哭著回到家，還得努力掩藏情緒，生怕公公婆婆擔心。
輾轉多地求醫(yī)在杭州看到希望
之后幾年，他們一直奔波在四處求醫(yī)的路上，從安徽輾轉到湖北、北京、上海，在中醫(yī)院吃過藥、做過針灸，也嘗試了不少康復治療，可收效甚微，志濤的癥狀依然不斷進展，從手指無法控制地抖動，到開車打不動方向盤，說話也慢慢變得不清楚了……
2024年8月，志濤的疾病進展越發(fā)迅速，身體狀況急速下滑，幾乎是“肉眼可見地每天在變差”。小王說，就在他們覺得走投無路的時候，有病友給他們發(fā)來消息，說杭州市一醫(yī)院城北院區(qū)正在開展?jié)u凍癥相關科研項目，有臨床研究針劑可以試用。
得知消息，妻子小王當即開車帶著志濤，連夜從安徽趕來杭州：“絕處逢生，就當最后一搏吧�！�
來到杭州時正值酷暑，志濤是拄著拐杖走進診室的，脖子也沒有力氣，斜靠在一側肩膀上。
醫(yī)生告訴他們，前期臨床數據顯示，目前試用的臨床研究針劑對部分漸凍癥患者存在一定的改善效果。
“剛開始的時候特別期待，覺得奇跡隨時可能發(fā)生�！毙⊥跽f，然而事與愿違，前面八針打完，志濤的病情依然毫無起色，“眼看著同期參與治療的部分患者出現(xiàn)肌力恢復跡象，這種差異性確實帶來一定的心理落差”。
天無絕人之路醫(yī)療觀察現(xiàn)轉機治療進程現(xiàn)曙光
那時候，志濤已經徹底不能走路了，脖子沒有力氣，抬不起頭，呼吸也變得困難，晚上無法平躺睡覺，側躺一個小時就覺得胸悶、呼吸困難，要扶坐起來才能喘得上氣。
也有一些病友試了幾針后覺得效果不佳，中途放棄了，但小王和志濤還是堅持了下來。小王心中沮喪，卻從不表現(xiàn)出來，總在安慰志濤：什么事都要有始有終，或許最后一針就有效果了呢？
主管醫(yī)生也經常鼓勵他們，給予心理支持：每個人情況不一樣，治療方案存在個體差異性，至少先試完一個療程。
志濤用眼動儀打字說，其實那時候他壓根沒抱太大希望：“因為這個病太難了，希望越大，失望越大�！�
但現(xiàn)在回頭看，他們的選擇是正確的，也是幸運的——從第九針開始，志濤的臨床癥狀逐漸改善。原本他晚上一小時就會憋醒，慢慢延長到了2個小時醒一次；脖子的力氣逐漸恢復，不僅能抬頭，還能左右自如轉動了。
“天無絕人之路。”小夫妻的心里終于又燃起了希望。
從去年8月至今，志濤一直堅持治療，每天還會在康復科醫(yī)生的專業(yè)指導下到運動神經元病康復診療中心進行康復訓練。小王說，眼下志濤的情況還算穩(wěn)定，能夠正常吃飯、喝水，狀態(tài)好的時候，甚至能在攙扶下站立幾分鐘了。
“有一口氣在就有希望在，盡人事聽天命，做好當下所能，順其自然。”小王笑著說，一路走來，兩個人都已經學會了接受現(xiàn)實，她再也沒有因為丈夫生病這件事落淚過，也從未有過一絲放棄的念頭。
讓她欣慰的是，家中公婆都還健在，孩子也有姑姐照看，家人的關愛和支持讓她能夠毫無后顧之憂地專心照顧丈夫。畢竟，家庭成員間的支持體系是持續(xù)治療的重要保障。
今年春節(jié)，9歲的兒子從安徽老家趕來，一家三口在杭州的病房里過了一個團圓年。小王說，兒子仿佛一下子長大了許多，在杭州住了大半個月，每天搶著打飯、刷碗，還會扶著爸爸去廁所，“真的很懂事”。
在妻子的鼓勵下，志濤的信心也與日俱增，他用眼動儀在屏幕上緩緩打出五個字：“向死而生吧。”
漸凍癥的病程發(fā)展因人而異患者千萬不要喪失信心
在杭州市第一人民醫(yī)院運動神經元病診療中心，有不少患者和志濤一家有著類似經歷，因為漸凍癥輾轉多地求醫(yī)，面臨著病情的逐步加重，眼睜睜地看著身體逐漸被“冰封”卻束手無策。
目前，這里平均每天住著70多位來自全國各地的漸凍癥患者，年齡最大的80多歲，最小的只有二十出頭。
我國流行病學研究顯示，肌萎縮側索硬化癥（ALS）年發(fā)病率約為1.62/10萬（年新增確診2.3萬例），現(xiàn)存患者6萬-10萬人，占全球疾病負擔的12%-18%。發(fā)病呈雙峰型年齡分布，散發(fā)性病例高峰為55-65歲，約5%-10%家族性病例可早發(fā)于25-35歲�，F(xiàn)階段臨床管理以延緩疾病進展為核心。
運動神經元病診療中心執(zhí)行主任、神經內科副主任張灝介紹，漸凍癥患者一旦確診，平均壽命在3-5年。很多人一聽到只剩下3-5年的存活期，基本自己先崩潰了，覺得人生無望。實際上，有很多漸凍癥患者，堅持了七八年甚至十幾二十年。
漸凍癥其實因人而異，個人病程發(fā)展速度完全不同。有些人即便進展到最后階段，已經切開氣管了，如果護理得當，存活超過5年的也大有人在，甚至有氣切后生存十幾年的患者。
“盡管現(xiàn)實很殘酷，但我希望每位患者都不要失去信心和勇氣。”張灝說，“我希望患者明白，活著最重要，只要活著就有希望。也許三五年后，有效治愈漸凍癥的藥物就成功研發(fā)出來了�！�
推進漸凍癥臨床創(chuàng)新研究中心建設為患者提供更多治療選擇
2024年8月，杭州市第一人民醫(yī)院運動神經元病診療中心正式啟用。中心主要聚焦?jié)u凍癥的難點和痛點，與西湖大學、中國科學院及蔡磊科研團隊協(xié)同合作。積極推動治療藥物研發(fā)，并成立“蔡磊-西湖大學醫(yī)學院附屬杭州市第一人民醫(yī)院漸凍癥（ALS）臨床創(chuàng)新研究中心”，以進一步加強臨床研究與臨床實踐之間的聯(lián)系，推動更多前沿技術與療法更快地惠及廣大漸凍癥患者。
自中心成立以來，已初步打造了包括神經內科、康復醫(yī)學科、中醫(yī)科、呼吸內科、消化內科、重癥醫(yī)學科、臨床營養(yǎng)科、臨床心理科、影像、檢驗、電生理等科室的多層級多學科協(xié)作診療模式，為漸凍癥患者提供一站式、全方位、個性化的診療方案。
據悉，中心目前開展藥物研發(fā)相關研究項目5項，近期還將有一些新的臨床研究項目即將落地。
西湖大學醫(yī)學院附屬杭州市第一人民醫(yī)院城北院區(qū)楊高怡院長表示，“接下來，中心還將繼續(xù)圍繞漸凍癥的臨床診治、創(chuàng)新研發(fā)、技術轉化和產學研用合作，開展深入、可持續(xù)的基礎研究與轉化研究，在ALS創(chuàng)新藥物的轉化研發(fā)方面不斷探索和突破，力求打造領先的運動神經元病診療和創(chuàng)新高地。同時，我們也將繼續(xù)深化與西湖大學的合作深度和維度，立足臨床診療和科研創(chuàng)新，聚焦其他疾病，比如阿爾茨海默病、重癥肌無力等，逐步探索打造一批小而精的研究型病房，以期為患者提供更多的治療選擇”。
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